《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）》已经发布，本次专家共识针对神经免疫疾病中最常见的自身免疫性脑炎的诊疗都有哪些更新呢？快随小编一起来看看吧！
重症AE的定义
符合AE诊断标准（参考《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》）且需入住NCU监测与治疗的病例，符合以下任意一项：
意识障碍（GCS评分≤12分）；
癫痫持续状态（SE）；
肌张力障碍持续状态（DSAP4 - 5级）；
需在NCU诊疗的精神症状；
引起血流动力学不稳定的严重自主神经功能障碍；
中枢性低通气（CHS）综合征。
病情评估量表的选择
推荐使用自身免疫性脑炎临床评估量表（CASE）动态评估重症AE患者病情变化和严重程度。
CASE评分信度良好，与改良Rankin量表（mRS）评分高度相关，是AE预后不良的预测因素。对于意识障碍患者，可采用mRS作为简单评估手段。
免疫治疗
A
一线治疗
尽早启动以下方案之一：
糖皮质激素冲击联合血浆置换或者免疫吸附治疗，1周无改善可尝试IVIG治疗；
糖皮质激素冲击联合IVIG治疗，1周症状无改善可考虑血浆置换或免疫吸附治疗，但可能浪费IVIG。
免疫吸附主要用于血清抗神经元细胞表面或突触蛋白抗体阳性的AE患者。
B
二线治疗
一线治疗10d无改善，抗体介导的AE（如抗NMDAR脑炎）用抗CD20单抗药物；
细胞免疫介导的AE（如副肿瘤神经综合征）用环磷酰胺治疗。
C
其他治疗
抗CD20单抗治疗4周反应不佳可尝试IL-6受体抑制剂治疗；
二线免疫治疗1-2个月病情无好转，经严格筛选可添加鞘注甲氨蝶呤、静注硼替佐米或低剂量IL-2治疗。
肿瘤切除
所有能耐受手术的AE患者应尽早切除肿瘤，不能因神经系统症状或系统并发症延缓手术。
抗NMDAR脑炎患者切除畸胎瘤可降低复发率；合并肿瘤是抗GABABR抗体相关脑炎患者预后不良的重要因素，AMPAR脑炎患者临床复发与胸腺瘤复发相关。
癫痫发作的监测和对症治疗
A
监测
尽早进行24h长程脑电图监测，昏迷患者建议监测48h，条件不允许至少进行30min监测。
出现可疑癫痫发作和不明原因意识障碍时，重复长程脑电图监测。
B
对症治疗
使用抗癫痫发作药物，优先选择钠离子通道阻滞剂，效果不佳可联合或直接使用2种药物。
每3-6个月评估病情，无AE活动性证据且无癫痫发作可考虑逐渐停药；自身免疫相关癫痫风险高的患者，减药、停药需谨慎。
充分免疫治疗且无AE活动证据仍有癫痫发作，考虑自身免疫相关癫痫，长期使用抗癫痫药物。
SE和难治性SE患者脑电监测及处理流程参考相关共识。
运动障碍的监测和对症治疗
A
监测
采用DSAP评估运动障碍严重程度，运动障碍与癫痫发作难鉴别时行视频脑电图监测。
关注DSAP3级患者，避免发展至DSAP4-5级。
B
对症治疗
根据运动障碍类型选择药物：
难治性运动障碍可选静脉右美托咪定等；
非难治性运动障碍，运动减少型用左旋多巴等，运动增多型根据具体情况选择抗胆碱能药物等。
自主神经功能障碍的监测和对症治疗
A
关注方面
监测生命体征、二氧化碳潴留，动态监测体温、出入量等，关注心肺功能等变化。
B
CHS处理
呼吸异常时完善动脉血气分析，出现气道保护能力下降等情况，即刻气管插管和辅助通气。
C
PSH处理
疑似PSH发作采用PSH-AM评估诊断，采取预防发作、发作期处理和支持性治疗措施。
紧张症的监测和对症治疗
A
识别
与
鉴别
注意重症AE患者紧张症的识别；
与谵妄、无动缄默等鉴别；
恶性类型与NMS、PSH等鉴别。
B
监测与
诊断
使用DSM-5和BFCSI监测诊断，诊断不确定时进行劳拉西泮激发试验，用BFCRS评估病情变化和治疗反应。
C
治疗
一线治疗用苯二氮䓬类药物（常用劳拉西泮）和（或）ECT；
二线治疗尝试NMDAR拮抗剂；
其他可试用左旋多巴等。
需用抗精神病药物时，用非典型药物并逐步滴定，联合苯二氮䓬药物，无精神障碍尽量避免使用。
预后评估
A
住院时间
入住NCU的AE患者中位时间为24-39d；
抗NMDAR脑炎患者中位住院时间为55.0（24.5，90.0）d。
B
预后情况
住院期间病死率为7.5%-24.0%，部分患者mRS评分改善；
抗NMDAR、LGI1、CASPR2抗体相关重症AE患者长期预后较好；
抗GABABR抗体相关和抗细胞内抗原抗体阳性的重症AE患者预后较差，复发率较高。
C
影响因素
预后与抗体类型、机械通气、气管切开、合并肿瘤、脓毒症、自主神经功能障碍、早期免疫治疗等因素相关。
可使用NEOS评分评估抗NMDAR脑炎患者预后。
