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【天海神免资讯速递】指南更新:国际抗癫痫联盟最新发布­—《癫痫发作的最新分类(2025版)》

2025-05-09

 国际抗癫痫联盟(ILAE)于 2025 年基于 2017 年癫痫发作分类框架进行了重要更新,以更好地服务临床实践与研究。此次更新聚焦多个关键方面,旨在提升癫痫发作分类的准确性与实用性。指南都更新了什么内容?一起来看看吧!

分类系统调整

1. 简化术语:去除主要发作类型名称中的 “发作起始” 表述,使名称更简洁,同时与 ILAE 定义保持一致。如 “全身性发作起始” 改为 “全身性发作”,“局灶性发作起始” 改为 “局灶性发作” ,“未知发作起始” 改为 “不确定为局灶性或全身性发作”,减少概念混淆。

2. 明确分类标准:区分分类标准和描述词。主要发作类型、发作类型和意识水平被确立为分类标准,直接影响临床管理决策;症状学特征则作为描述词,辅助进一步细化发作特征。例如,意识状态成为局灶性发作和起源不明发作的关键分类依据,通过意识和反应性进行操作定义,增强了分类的科学性。

3. 调整意识相关术语:用 “意识” 替代 “知晓” 作为分类标准。意识通过评估意识和反应性来确定,其中意识通过回忆评估,反应性通过言语和运动任务测试。这一改变解决了 “知晓” 在翻译和临床评估中的难题,使分类更符合医学逻辑和临床实际。

发作描述改进

1. 基本描述优化:在分类的基本版本中,以 “有可观察到的表现” 和 “无可观察到的表现” 取代运动性与非运动性的子分类。这一调整更贴合临床实际,因为非运动性发作也可能出现如失语、脸红等可观察表现,提高了分类的实用性。

2. 扩展描述完善:扩展版本中,按照症状学的时间顺序描述发作过程,全面展示发作现象的演变,如 “上腹部先兆➔右手自动症➔反应性受损 + 意识受损”。这种描述方式为临床医生提供了更详细的信息,有助于精准判断癫痫发作类型,特别是在术前评估和临床-解剖相关性分析中具有重要意义。

新增与调整的发作类型

1. 是否是纳入癫痫性负性肌阵挛:将癫痫性负性肌阵挛正式纳入发作分类,这一现象此前虽有讨论但未被纳入 2017 年分类。它与中毒代谢性脑病中的扑翼样震颤不同,此次纳入完善了发作类型的分类体系。

2. 优化失神发作分类:删除失神发作分类中的 “非运动性” 描述。因为典型失神发作常伴有如轻微自动症、眨眼等可观察到的运动现象,非典型失神发作还可能出现失张力现象,这样的调整更准确地反映了失神发作的本质特征。

3. 明确癫痫痉挛地位:在全身性发作中,癫痫痉挛作为一种发作类型;在局灶性发作和不确定起源的发作中,癫痫痉挛作为症状学描述词,如 “局灶性癫痫痉挛”。这一调整有助于更准确地对不同类型发作中的癫痫痉挛进行分类和诊断,为针对性治疗提供依据。

本次立场文件还明确了新的癫痫发作分类的分类层级、局灶性发作以及不确定为局灶性或全身性发作的描述词;并对癫痫发作分类的简要版本&扩展版本、癫痫性痉挛的分类决策流程图及其与综合征诊断和治疗的相关性做了图解。

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表 1 癫痫发作分类的分类层级

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表 2 局灶性发作以及不确定为局灶性或全身性发作的描述词

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图1:更新后癫痫发作分类的基本版本

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图2:更新后癫痫发作分类的扩展版本

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图3:癫痫性痉挛的分类决策流程图及其与综合征诊断和治疗的相关性

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此次更新基于实践经验,对 2017 年分类进行优化,虽改动相对较小,但增强了临床适用性,且保持与旧版的连续性。新分类已被译为多种语言,未来将在全球癫痫诊疗和研究中发挥重要作用,推动癫痫领域不断发展。

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参考文献:

Beniczky S, Trinka E, Wirrell E, Abdulla F, et al. Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2025 Apr 23.