免疫性癫痫相关概念：中国专家共识正式发布

国际抗癫痫联盟（ILAE）于2017年正式将免疫性列为癫痫六大病因之一。随着自身免疫性脑炎（AE）诊断率不断提升，急性期痫性发作识别率显著提高，“自身免疫性癫痫”术语被广泛使用，但癫痫与痫性发作的概念混淆，直接影响治疗策略选择、药物疗程及预后评估，也给患者带来不必要的经济与心理负担。   

2020年ILAE专家共识首次明确两类核心概念，但国内临床仍存在认知不足、术语混用问题。为此，中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组牵头，联合神经病学、癫痫学、神经免疫学、循证医学等多学科专家制定本共识，旨在统一概念、规范诊疗、优化抗癫痫发作药物（ASM）使用、推动临床研究同质化。 

共识基于GRADE系统完成证据分级与推荐强度评定，系统检索1980年1月—2024年6月中英文数据库，最终纳入55篇文献，经全国79位专家多轮讨论，所有推荐意见共识度均＞80%，科学性与临床实用性兼备。

1. 继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作

● 定义：自身免疫性脑炎活动期出现的痫性发作，属于急性症状性/诱发性发作，不符合慢性癫痫诊断标准。

● 临床特点：发生率60%~100%，常伴随精神行为异常、认知障碍、意识改变、运动障碍等脑炎典型症状。

● 治疗关键：单纯抗癫痫药物疗效极差，必须早期启动免疫治疗；发作控制3~6个月可逐步减停抗癫痫药。

● 复发判断：脑炎复发伴随的痫性发作，病因仍可逆，仍归为此类，不诊断为癫痫。

2. 自身免疫相关性癫痫

● 定义：免疫介导脑疾病所致慢性、持续性癫痫，脑部存在持续结构性致痫病灶。

● 常见类型：抗GAD65抗体、抗神经元细胞内抗原抗体（Hu、Ma2、CV2）相关脑炎、Rasmussen脑炎。

● 病理基础：以细胞毒性T细胞介导神经损伤为主，形成海马硬化、皮质萎缩等结构性病变。

● 治疗特点：对免疫治疗与抗癫痫药反应不佳，＞80%进展为药物难治性癫痫；单侧致痫灶可评估手术治疗。

（一）急性症状性痫性发作

1. 抗NMDAR脑炎

● 70%~80%患者伴痫性发作，约25%出现癫痫持续状态，甚至超级难治性癫痫持续状态。

●发作类型多样，特征性脑电图表现为异常δ刷。

2. 抗LGI1抗体脑炎

●特征性表现：面-臂肌张力障碍发作（FBDS），持续数秒、每日频繁发作。

●发作期头皮脑电图常无痫样放电，易漏诊。

3. 其他抗体相关脑炎

●抗GABABR脑炎：以痫性发作为核心表现，易呈癫痫持续状态。

●抗AMPAR/DPPX/mGluR5脑炎：可伴随精神症状、胃肠道症状、低钠血症等。

（二）自身免疫相关性癫痫

1. 脑炎后慢性癫痫：多在发病3~6个月出现，仅以癫痫发作为主，无脑炎活动期症状。

2. 抗GAD65抗体相关癫痫：好发于中青年女性，以颞叶癫痫为主，可伴音乐性幻听、焦虑等特征表现 

3. Rasmussen脑炎：多见于儿童，单侧半球进行性损伤，伴频繁局灶性发作、偏瘫、认知下降，药物疗效差，手术可显著控制发作。

转化为慢性癫痫的危险因素：

● 自身免疫性脑炎诊断延误，免疫治疗启动延迟。

● 脑电图提示发作间期持续痫样放电。

● 病程早期或治疗后出现海马硬化、额颞叶结构性损伤

1. 严格区分概念：禁止将自身免疫性脑炎急性期发作笼统诊断为“自身免疫性癫痫”，避免抗癫痫药物过度使用。

2. 早期免疫治疗：自身免疫性脑炎伴痫性发作应优先病因治疗，尽早启动免疫治疗，降低慢性化风险。

3. 规范用药管理：急性症状性痫性发作控制后，3~6个月酌情缓慢减停抗癫痫药。

4. 难治病例评估：药物难治性自身免疫相关性癫痫、单侧致痫灶患者，积极评估手术指征。

5. 复发精准鉴别：病情稳定2个月后再发痫性发作，需结合影像、抗体、脑电图区分脑炎复发与慢性癫痫。

该专家共识为国内首个免疫性癫痫相关概念专家共识，明确了两类核心疾病的定义、分层、鉴别与诊疗原则，解决了长期以来术语混用、诊疗不规范的临床痛点，对提升诊疗质量、减轻患者负担、规范临床研究具有重要意义。 当前共识仍存在一定局限，如未明确自身免疫性脑炎急性期时间范围、自身免疫相关性癫痫诊断标准尚未完全统一。未来需开展大样本、多中心、长期随访研究，进一步完善诊断标准与诊疗路径，推动免疫性癫痫精准化诊疗。